Декстрокардия: Причины, симптомы и методы лечения

22 августа 2018
Декстрокардия: Причины, симптомы и методы лечения

Декстрокардия: Причины, симптомы и методы лечения

Это заболевание обычно не представляет угрозы для жизни, хотя оно часто возникает наряду с более серьезными осложнениями, такими как дефекты сердца и нарушения работы органов в животе.

Декстрокардия в изоляции, без каких-либо других пороков сердца, необычна.

Что такое декстрокардия?

Декстрокардия — это врожденное заболевание, которое присутствует при рождении. Существует два основных типа декстрокардии.

Декстрокардия ситус-инверс

При этом типе декстрокардии кончик сердца и четыре его камеры направлены в правую сторону тела.

Декстрокардия с Situs Inversus Totalis

При этом типе декстрокардии органы брюшной полости и грудной клетки, а также другие сосуды, такие как печень, желудок и селезенка, также находятся в нерабочем положении. Фактически, другие органы находятся в противоположном положении, или в обратном зеркальном отображении, к тому месту, где они должны быть.

Причины и факторы риска

Недоминирующие (также называемые автосомальными рецессивными) гены вызывают декстрокардию.

Эти аномальные гены вызывают изменение направления первичной трубки, или сердечной трубки, в то время как плод развивается в утробе матери.

В зависимости от степени и времени разворота, сердце и органы брюшной полости могут также развиваться в обратной форме.

Поскольку именно рецессивные гены вызывают декстрокардию, человек должен унаследовать копию аномального гена от обоих родителей, чтобы развить это заболевание.

По оценкам, декстрокардия поражает 1 из каждых 12 000 человек. Декстрокардия situs Inversus Totalis поражает примерно одного из каждых 10 000 детей. Пол, раса и этническая принадлежность, по-видимому, не влияют на то, развивается ли у человека это заболевание или нет.

Симптомы

Многие люди с врожденной декстрокардией не всегда знают, что она у них есть, так как заболевание может не вызывать многих симптомов. Часто врачи обнаруживают нарушения только при проведении обследований грудной клетки или обследований сердца на предмет не связанных с ними осложнений.

Тем не менее, одним из показательных симптомов декстрокардии является то, что у людей с этим заболеванием максимальное количество звуков сердца на правой стороне груди, а не на левой.

В тяжелых случаях, как правило, у младенцев с дополнительными дефектами сердца или другими заболеваниями, определенные симптомы требуют лечения.

К симптомам, требующим медицинской помощи, относятся

  • необъяснимое и постоянное истощение.
  • невозможность набрать вес
  • хронические инфекции, особенно синусов и легких.
  • желтоватая или пожелтевшая кожа
  • кожа синего цвета, особенно вокруг пальцев ног и пальцев ног.

Осложнения

Хотя перевернутые органы сами могут функционировать нормально, их неправильное расположение часто затрудняет диагностику других заболеваний. Например, у людей с декстрокардией situs Inversus, аппендицит вызывает острые боли в нижней левой части живота, а не в правой.

Когда возникают анатомические различия, они также могут затруднить операцию.

Другие осложнения, связанные с декстрокардией, могут включать в себя:

  • расстройства кишечника, обычно вызванные обструкцией вследствие злокачественных новообразований (в обратном направлении)
  • бронхиальные заболевания, такие как хроническая пневмония, связанные, прежде всего, с потерей ресничек (проекции, похожие на волосы) из слизистых тканей.
  • нарушения пищевода
  • сердечно-сосудистые заболевания
  • сердечная недостаточность или заболевание
  • инфекция и сепсис

диагностирование

Большинство случаев декстрокардии диагностируется с помощью электрокардиограммы (ЭКГ) и рентгена грудной клетки.

ЭКГ с инвертированными или обратными электрическими волнами обычно указывает на декстрокардию.

Как только врач заподозрит декстрокардию, он может использовать компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ), чтобы подтвердить это состояние.

Соответствующие условия

Декстрокардия может быть вызвана, связана или связана с другими заболеваниями. Сложные условия включают в себя:

картахенский синдром

Синдром Картахена — это когда декстрокардия ситус-инверсия сопровождается первичной цилиарной дискинезией, наследственным состоянием, при котором реснички, помогающие двигать слизь, становятся неподвижными.

Примерно 20% больных декстрокардией также страдают синдромом Картахенера.

Декстроверсия

Декстроверсия возникает, когда сердце неправильно расположено дальше вправо и поворачивается вправо. Правый желудочек обычно двигается за левым, а левый остался левым. Данное осложнение диагностируется с помощью электрокардиографа (ЭКГ).

Декстропозиция

Декстропозиция происходит, когда сердце смещается или перемещается вправо. В отличие от декстрокардии, другие органы не являются зеркальными.

Это заболевание обычно связано с приобретенными заболеваниями легких, диафрагмы или плевры (мембраны, окружающие легкие).

Хирургические операции и повреждения или деформации мышц также могут способствовать развитию декстропозиции.

Врачи часто используют тест ЭКГ, чтобы отличить декстропозицию от декстрокардии [KG3].

Перестановка больших судов (TGA)

ТГА возникает, когда основные сосуды сердца соединяются в обратном направлении из-за реверсирования сердечных камер. Это довольно редкое заболевание.

Врожденно скорректированное транспонирование больших артерий (CCTGA).

Это состояние возникает, когда нижняя половина сердца разворачивается, особенно нижние желудочки и подключенные клапаны.

Состояние еще более редкое, чем у ТГА, и причина этого до сих пор неизвестна. По данным Ассоциации врожденных пороков сердца взрослых, около 0,5-1 процента всех детей, рожденных с заболеваниями сердца, имеют CCTGA.

Трехстворчатая атрезия

Это врожденный дефект, при котором трехстворчатый клапан не развивается. Трехстворчатый клапан предотвращает попадание крови из правого желудочка обратно в правый предсердие.

Одно-, двух- и двустворчатые желудочки или двустворчатые желудочки

Эти случаи возникают, когда аорта, которая обычно транспортирует оксигенированную кровь из левого желудочка в остальную часть тела, и легочная артерия, которая несет дезоксигенированную кровь из правого желудочка в легкие, соединяются в одном и том же (левом или правом) желудочке.

стеноз легких или атрезия

Это происходит, когда легочный (пульмонологический) клапан сердца, позволяющий крови выходить из сердца, сужается (стеноз) или не развивается (атрезия).

Гетеротаксисия

Гетеротаксический синдром возникает, когда зеркальные внутренние органы не развиваются или не функционируют должным образом. В зависимости от задействованных органов и тяжести заболевания гетеротаксисия может представлять угрозу для жизни.

Дефект подушки эндокарда

Это врожденный порок сердца, при котором ткани, разделяющие полости сердца, не развиваются, мешая кровотоку. Это заболевание также известно как дефект атриовентрикулярного канала.

Лечение и перспективы

Многие люди с декстрокардией не проявляют симптомов, поэтому состояние может остаться без лечения.

Младенцам с декстрокардией, сопровождающейся пороками сердца, может потребоваться операция. Многие дети перед операцией получают лекарства, которые увеличивают силу удара сердца и снижают артериальное давление.

Для людей с синдромом Картахенера лечение симптомов синуса и легких может помочь уменьшить вероятность или воздействие декстрокардии.

Варианты лечения включают в себя

  • отхаркивающие или очищающие слизи лекарства
  • антибиотики против бактериальных инфекций
  • лечение случаев бронхита и синусита.

Генетическая консультация может оказаться полезной для тех, у кого декстрокардия и кто хочет завести семью.

Для большинства людей с декстрокардией situs Inversus, продолжительность жизни нормальна. В случае изолированной декстрокардии врожденные пороки сердца встречаются чаще и связаны с повышенным риском для здоровья.